L’hypersomnie primaire décrit l’hypersomnie qui survient d’elle-même et n’est pas secondaire à une autre condition. Les troubles centraux de l’hypersomnie qui peuvent être classés comme primaires comprennent la narcolepsie de type 1 et de type 2, le syndrome de Kleine-Levin et l’hypersomnie idiopathique.
Hypersomnie idiopathique
L’hypersomnie idiopathique (IH) est un trouble du sommeil dans lequel une personne ressent une fatigue excessive, même après une nuit de sommeil complète et ininterrompue. Les personnes atteintes de cette maladie peuvent dormir plus longtemps que la normale, parfois 11 heures ou plus par nuit, tout en se sentant fatiguées pendant la journée.
D’autres symptômes potentiels de l’HI comprennent des siestes non réparatrices et des sensations de groggy après le réveil, appelées inertie du sommeil. L’inertie du sommeil, parfois également appelée ivresse de sommeil, peut être grave chez les personnes souffrant d’IH. La transition du sommeil à la veille peut prendre jusqu’à plusieurs heures, laissant une personne se sentir mentalement brumeuse et avoir de la difficulté à s’acquitter des tâches les plus élémentaires, comme sortir du lit.
Chez les personnes atteintes d’IH, l’hypersomnolence peut survenir à tout moment de la journée ou de la nuit. Une fatigue excessive peut entraîner des défis importants au travail, à l’école et dans les relations personnelles. En plus de la somnolence, les patients atteints d’IH peuvent éprouver des changements d’humeur, des temps de réflexion et de réaction ralentis et des problèmes de mémoire.
Causes de l’hypersomnie idiopathique
Bien que les causes exactes de l’IH ne soient pas connues, les chercheurs ont étudié un certain nombre de facteurs potentiels susceptibles de contribuer au développement de l’hypersomnie idiopathique. Plusieurs études ont examiné les rôles potentiels des neurotransmetteurs, notamment les orexines, la dopamine, la sérotonine, les histamines et l’acide gamma-aminobutyrique (GABA). La recherche suggère qu’il peut également y avoir une composante génétique de l’IH, car des antécédents familiaux de la maladie sont présents chez 26% à 39% des patients atteints d’IH.
Bien que l’un des critères diagnostiques de l’IH soit que ses symptômes ne soient pas causés par un trouble du rythme circadien, certaines recherches suggèrent qu’il peut y avoir un lien entre l’IH et l’horloge interne du corps. Des études ont montré que la régulation de certains gènes impliqués dans le rythme circadien peut être différente chez les personnes atteintes d’IH.
Diagnostiquer l’hypersomnie idiopathique
L’hypersomnie idiopathique semble être une maladie rare, mais sa prévalence exacte est difficile à déterminer. Les symptômes apparaissent souvent chez les adolescents ou au début de la vingtaine8, bien qu’ils puissent commencer à tout âge.
Le diagnostic de l’IH commence souvent par déterminer si l’hypersomnie d’un patient est secondaire à un autre problème de santé. Si une cause sous-jacente de l’hypersomnie ne peut être trouvée, un diagnostic d’IH peut être posé sur la base des symptômes d’une personne et des résultats des tests de sommeil. Selon la Classification internationale des troubles du sommeil, plusieurs critères importants doivent être remplis pour qu’une personne reçoive un diagnostic d’hypersomnie idiopathique:
- Périodes quotidiennes de somnolence excessive ou interruptions de sommeil pendant la journée pendant au moins 3 mois
- Aucune preuve de cataplexie ou de faiblesse musculaire soudaine
- Les résultats d’un test de latence de sommeil multiple (MSLT) montrent une latence du sommeil (temps pour s’endormir) de moins de 8 minutes ou un temps de sommeil total de 11 heures ou plus
- Mesures caractéristiques du temps nécessaire pour atteindre le stade de sommeil paradoxal
- Le syndrome du sommeil insuffisant est exclu, tout comme l’hypersomnie due à des conditions médicales, des médicaments, des substances ou des troubles psychiatriques
Hypersomnie idiopathique et narcolepsie de type 2
Même avec des critères spécifiques pour classer les différents troubles centraux de l’hypersomnolence, il existe une controverse sur la façon de distinguer l’hypersomnie idiopathique de la narcolepsie de type 2. De longues périodes de sommeil, qui sont souvent – mais pas toujours – observées chez les patients atteints d’HI, sont également observées chez 18% des personnes atteintes de narcolepsie. Les limites du MSLT dans la mesure de la latence du sommeil et du temps nécessaire pour atteindre le sommeil paradoxal ont conduit de nombreux chercheurs à noter que les tests actuels ne peuvent parfois pas distinguer de manière fiable ces deux conditions.
Traiter l’hypersomnie idiopathique
Bien qu’il n’existe aucun traitement approuvé par la FDA pour l’hypersomnie idiopathique aux États-Unis, la recherche suggère que la majorité des patients répondent bien au traitement. Plusieurs traitements utilisés pour traiter la narcolepsie peuvent être utilisés hors AMM avec les patients IH pour aider à réduire la somnolence, augmenter l’état de veille et améliorer le fonctionnement de jour.
Bien que plusieurs médicaments puissent aider à réduire les symptômes de l’HI, ils peuvent également entraîner des effets secondaires difficiles et devenir moins efficaces avec le temps. Un médecin est le mieux placé pour aider les patients à évaluer les risques et les avantages des traitements hors AMM pour l’HI, donc trouver un médecin ou un spécialiste du sommeil est une première étape importante.
Parfois, les patients IH s’améliorent sans traitement. La recherche montre que jusqu’à 20% des patients peuvent avoir une rémission spontanée de l’IH, avec des symptômes s’améliorant de manière inattendue sans médicament.
Conseils pour faire face à l’hypersomnie idiopathique
En plus des traitements médicaux de l’hypersomnie idiopathique, les changements de mode de vie suivants peuvent aider à réduire les symptômes et à éviter les blessures causées par une fatigue excessive:
- Évitez tout ce qui aggrave la situation: l’ alcool, la caféine et certains médicaments peuvent aggraver les symptômes de l’IH, alors parlez à un médecin ou à un spécialiste de ce qu’il faut éviter en termes d’alimentation et de médicaments.
- Soyez prudent lorsque vous conduisez: conduire une voiture ou utiliser un équipement peut être dangereux pour les personnes atteintes d’IH. Travaillez avec les médecins, les employeurs et les proches pour apporter des adaptations appropriées au mode de vie et au lieu de travail.
- Éviter le quart de nuit: toute activité qui retarde l’heure du coucher d’une personne doit être évitée chez les patients atteints d’HI. Se coucher toujours à la même heure, même le week-end, peut minimiser les symptômes.
De nombreuses personnes atteintes d’HI trouvent utile de parler à un psychologue, à un conseiller ou à un groupe de soutien pour apprendre à faire face aux défis importants causés par les symptômes de l’HI. Éduquer les employeurs, la famille et les amis sur l’IH peut également être utile, de sorte que des adaptations peuvent être faites à l’école, au travail et dans les relations.
