Cataplexie

La cataplexie est une faiblesse musculaire soudaine qui survient lorsqu’une personne est éveillée. Les émotions fortes déclenchent la cataplexie. Les expériences de déclenchement sont généralement positives, comme des rires, des conversations pleines d’esprit et une agréable surprise. Les épisodes peuvent également être déclenchés par la colère, mais rarement par le stress, la peur ou l’effort physique.

Les épisodes de cataplexie peuvent varier en gravité. Les épisodes moins sévères impliquent des sensations momentanées de faiblesse dans quelques muscles, tandis que les épisodes plus sévères impliquent une perte totale du contrôle musculaire volontaire. Lors d’épisodes plus graves, une personne s’effondre et ne peut ni bouger ni parler.

Contrairement à d’autres conditions qui entraînent une perte de contrôle musculaire, comme des évanouissements ou des convulsions, les personnes souffrant de cataplexie restent conscientes et conscientes. Les épisodes durent généralement quelques minutes et se résolvent d’eux-mêmes.

Les personnes atteintes de narcolepsie de type 1 subissent des épisodes de cataplexie, contrairement aux personnes atteintes de narcolepsie de type 2. Pour les personnes atteintes de narcolepsie de type 1, les épisodes de cataplexie commencent généralement après l’ apparition d’une somnolence excessive. Si la narcolepsie de type 1 et de type 2 porte toutes deux le nom de «narcolepsie», la cause de la narcolepsie de type 1 est bien comprise (perte d’un neurotransmetteur, orexine), alors que la cause de la narcolepsie de type 2 n’est pas bien comprise.

Quelles sont les causes de la cataplexie?

Alors que la cause de la cataplexie est toujours à l’étude, la plupart des personnes atteintes de cataplexie présentent une perte de certaines cellules cérébrales qui produisent l’hormone orexine (également appelée hypocrétine). Orexin joue un rôle important dans le cycle veille-sommeil.

Une grande partie de ce que nous savons sur la relation entre l’orexine (hypocrétine) et la cataplexie provient de la recherche sur la narcolepsie de type 1. Cette recherche suggère que plusieurs facteurs peuvent contribuer à une perte d’orexine chez les personnes atteintes de narcolepsie de type 1.

Troubles auto-immunes: une perte de cellules qui produisent de l’orexine peut être liée à un dysfonctionnement du système immunitaire. Dans les maladies auto-immunes, le corps attaque par erreur ses propres tissus sains. Il y a de plus en plus de preuves que la narcolepsie de type 1 peut être causée par le système immunitaire attaquant les cellules qui produisent l’orexine.
Antécédents familiaux: Bien que les liens génétiques potentiels ne soient pas entièrement compris, environ 10% des personnes atteintes de narcolepsie de type 1 ont un parent proche présentant des symptômes similaires.
Lésion cérébrale: certaines personnes atteintes de narcolepsie de type 1 perdent des cellules cérébrales contenant de l’orexine en raison de lésions cérébrales, de tumeurs et d’autres maladies acquises.

La cataplexie n’est pas toujours liée à la narcolepsie. Environ 30% des épisodes de cataplexie sont liés à d’autres troubles, notamment:

Maladie de Niemann-Pick de type C (NPC): La NPC est une maladie génétique rare caractérisée par l’incapacité du corps à transporter des lipides tels que le cholestérol dans les cellules, conduisant à des accumulations de substances graisseuses dans les tissus corporels. Les personnes diagnostiquées avec un NPC peuvent présenter une variété de symptômes neurologiques, y compris des troubles cognitifs, la démence et la cataplexie.
Syndrome de Prader-Willi: Le syndrome de Prader-Willi est une maladie génétique qui commence dans l’enfance, entraînant des problèmes d’alimentation précoce, un retard de croissance et de développement et un appétit insatiable. Dans cette condition, l’ excitation et la nourriture peuvent provoquer une cataplexie.
Syndrome d’Angelman: Ce trouble génétique affecte le système nerveux, entraînant une déficience intellectuelle, des troubles de la parole et des problèmes de mouvement et d’équilibre. La cataplexie a été rapportée chez de nombreux enfants atteints de ce trouble.
Accidents vasculaires cérébraux, tumeurs cérébrales, processus inflammatoires du cerveau qui endommagent les neurones de l’orexine.

Dans de rares cas, la cataplexie peut également être un effet secondaire des médicaments. Suvorexant, un médicament contre l’insomnie qui bloque l’orexine, peut provoquer une cataplexie dans de rares cas. Heureusement, la cataplexie disparaît généralement après que les patients arrêtent de prendre ces médicaments.

Comment diagnostique-t-on la cataplexie?

Diagnostiquer la cataplexie peut être un défi. Il n’y a pas de test spécifique pour détecter la cataplexie, bien qu’il ait été suggéré que les enregistrements vidéo d’ épisodes peuvent être un outil utile. La cataplexie est généralement diagnostiquée sur la base d’un entretien avec les patients et leurs familles.

Dans une interview, les médecins recherchent les signes classiques de la cataplexie. Un médecin peut demander à quelle fréquence une personne éprouve des épisodes et combien de temps ils durent, des événements déclencheurs et quels muscles sont touchés. Le médecin peut également vous poser des questions sur les médicaments que vous prenez, votre routine de sommeil et tout autre symptôme associé, comme la somnolence diurne. Si un médecin soupçonne une cataplexie et / ou une narcolepsie de type 1, il peut commander un test de sommeil nocturne et un test de sommeil diurne.

La cataplexie peut sembler différente chez les enfants par rapport aux adultes. Les enfants présentent souvent des symptômes au niveau de leur démarche ou de leur style de marche et ont des crises qui impliquent les muscles du visage. Les épisodes chez les enfants peuvent ne pas être déclenchés par des événements émotionnels. En vieillissant, la cataplexie chez les enfants se transforme en cataplexie miroir observée chez les adultes.

Comment la cataplexie est-elle traitée?

Bien que la perte d’hypocrétine associée à la cataplexie soit irréversible, le traitement peut aider à réduire les épisodes de cataplexie chez de nombreuses personnes. Le traitement dépend de la cause sous-jacente de la cataplexie et peut inclure des médicaments tels que des antidépresseurs ou de l’oxybate de sodium.

Faire face à la cataplexie

Bien que la cataplexie puisse être une expérience effrayante, les épisodes ne sont pas considérés comme dangereux tant qu’une personne se trouve dans un endroit sûr. La plupart des gens savent quand un épisode arrive, ce qui leur laisse le temps de s’asseoir ou de s’allonger. Entre les épisodes, il peut être utile de prendre des mesures pour s’assurer que l’environnement est sûr pour les épisodes.

Créer un environnement sûr: une faiblesse musculaire soudaine peut rendre les activités ordinaires plus dangereuses. Discutez avec des médecins, des infirmières et d’autres personnes qui souffrent de cataplexie pour apprendre à planifier les crises. Une attention particulière doit être accordée aux activités comme la natation, la conduite et l’escalade.
Parlez aux enseignants et aux patrons: les employeurs et les administrateurs scolaires peuvent être utiles pour faire des aménagements spéciaux pour les personnes souffrant de cataplexie. Ces aménagements peuvent impliquer de prévoir du temps pour les pauses siestes, des changements pour rendre l’environnement de travail ou scolaire plus sûr et de permettre le travail quand une personne se sent la plus alerte.
Trouvez du soutien: Vivre la cataplexie peut être épuisant sur le plan émotionnel et isolant socialement. Parler à d’autres personnes atteintes de cataplexie peut aider avec des conseils pratiques et un soutien émotionnel. Étant donné que la cataplexie survient le plus souvent chez les personnes diagnostiquées avec la narcolepsie, trouver des ressources de soutien pour la narcolepsie peut être une première étape utile.

Améliorer l’hygiène du sommeil

Pour de nombreuses personnes qui souffrent de cataplexie, les changements de mode de vie sont un aspect important de la gestion des symptômes. Bien qu’un lien clair entre la privation de sommeil et la cataplexie n’ait pas été établi, de nombreux patients rapportent que dormir suffisamment entraîne moins d’épisodes.

Améliorer l’hygiène du sommeil est un moyen simple et efficace d’améliorer la santé et de réduire les risques de perte de sommeil. L’hygiène du sommeil implique une augmentation des habitudes favorisant le sommeil et une diminution des habitudes qui interfèrent avec le sommeil. Voici quelques conseils pour améliorer votre hygiène de sommeil.

Donner la priorité au sommeil: faites d’un sommeil suffisant et de qualité une priorité. Couchez-vous et levez-vous à la même heure tous les jours, même le week-end. Le maintien d’un horaire de sommeil cohérent aide votre corps à s’aligner sur les rythmes de sommeil naturels.
Améliorez vos habitudes de jour: les activités de jour peuvent avoir un impact sur le sommeil. Assurez-vous de faire de l’exercice régulièrement et de la lumière naturelle tous les jours. Évitez de fumer, d’alcool, de caféine et de gros repas quelques heures avant le coucher.
Établissez une routine nocturne: accordez-vous au moins 30 à 60 minutes pour vous détendre avant de vous coucher. Éteignez les appareils électroniques et trouvez une activité relaxante comme lire, vous étirer ou prendre un bain. Les exercices de relaxation peuvent vous aider à apaiser vos nerfs et à vous endormir pour une meilleure nuit de sommeil.